请告诉我血友病的指标结果

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请告诉我血友病的指标结果: 2005-04-21 14:33 浏览7486次

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因不能面诊，医生的建议仅供参考

韩寒

主任医师

已帮助 698606 人

2005-04-21 13:02

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因不能面诊，医生的建议仅供参考

28周的男胎儿脐血的八因子测试,结果是这样的,第八因子是34%(参考值是133+35%),APTT是85(参考值32),我是个孕妇,八因子是156.4,APTT是30.7. 我有个舅舅与表弟是血友病甲患者,我妈妈生了一个儿子(我的哥哥)与我,我哥哥是正常的,但我妈妈与我都不知是不是血友病携带者.所以我担心才去做了胎儿的脐血检测. 我是A型血,丈夫是0型血. 不止八因子的数据,还有APTT的数据阿.我现在在广东,如果去上海可能比较麻烦啊.难道一定要飞去上海医院问两句话就可以了吗你们真的无法回答吗

孙东

主任医师

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2005-04-21 13:55

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因不能面诊，医生的建议仅供参考

28周的男胎儿脐血的八因子测试,结果是这样的,第八因子是34%(参考值是133+35%),APTT是85(参考值32),我是个孕妇,八因子是156.4,APTT是30.7. 我有个舅舅与表弟是血友病甲患者,我妈妈生了一个儿子(我的哥哥)与我,我哥哥是正常的,但我妈妈与我都不知是不是血友病携带者.所以我担心才去做了胎儿的脐血检测. 我是A型血,丈夫是0型血. 我希望得到的详细的分析及有建议性的回答,谢谢! 谢谢你的帮助.因为我想得到各方面的有关信息,从而让我作出决定.因为胎儿毕竟是个生命啊,希望你们能帮我问问一些儿科与血液病专家给我点依据,再次感谢你的帮忙.但我希望能尽快回复我,不要让我等几天太久了

朱梅君

主任医师

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2005-04-21 14:39

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因不能面诊，医生的建议仅供参考

您好：血友病是由于凝血因子缺乏引起的一种出血性疾病。血友病A(传统血友病)是缺乏凝血因子Ⅷ引起的，占全部血友病的80％。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏，这两种病的出血方式及后果相似，都是从母亲遗传而来(性连锁遗传)，发病者几乎均为男性儿童。这个病现在还不能判定孩子是否有血友病，只能是进行监测，到中晚期的时候，经过检查看出孩子是否有问题，从而决定是否继续妊娠，还是中止。

师毅冰

主任医师

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2005-04-21 15:36

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因不能面诊，医生的建议仅供参考

)血友病A 本病是由于血中凝血因子Ⅷ(指抗血友病球蛋白AHG)缺乏或其活性降低而致凝血过程第一阶段的凝血活酶(Ⅷ：C即与凝血活性酶有关部分)生成障碍所致。遗传方式为伴性隐性遗传。 1．诊断要点： 1)临床表现： ①患者为男孩，自幼反复出血史，轻微损伤或小手术后出血不止。 ②70?5％有阳性家庭史，家庭中母系男性(如舅父、姨表史弟等)及同胞兄弟中有类似患者。 2)实验室检查 ①凝血时间延长，正常值15?0秒。 ②白陶土部分凝血活酶(Kptt)时间延长，正常值35?5秒。患者此时间延长(凡超过正常值7秒即属异常)。 ③凝血时间纠正试验：凝血异常能被硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血浆纠正者证实为Ⅷ因子缺乏。 ④Ⅷ因子活性定型测定：用放射免疫法测定Ⅷ因子活性(Ⅷ：C)，Ⅷ：c的正常水平为50?00％，血友病A常低于10％；而Ⅷ：Ag(Ⅷ因子相关抗原)活性正常可确诊为血友病A。 ②基因诊断：应用DHA分析技术如聚合酶链反应(PCR)，限制性片段长度多态性(RELP)、Southern印迹杂交，已能对本病作基因诊断，并能检出血友病基因携带者。 2)遗传咨询原则： ①男女双方均为血友病A患者，因后代再发风险率为100％，不允许再孕。 ②男方为患者，女方为携带者，怀孕后应作胎儿血友病产前诊断(参见产前诊断一节)，如确诊胎儿患血友病并为男性，则进行选择性流产避免胎儿出生；如为女胎，多为携带者，可保留胎儿。 (二)血友病B 本病是由血浆中缺乏因子D(即血浆凝血活酶成分(PTC)，为性联隐性遗传病。 1．诊断要点： 1)临床表现： ①患者出血症状较血友病A轻，有的只有在外伤或手术后才有出血不止的现象，个别患儿随年龄增长症状即消失。 ②有了出血的女性传递者较男性多。 2)实验室检查，基本与血友病A同，加上以下两点： ①凝血异常可被库存血浆，血清纠正，而不能被硫酸钡吸附血浆、血清纠正； ②免疫学方法测定Ⅸ(因子抗原水平其水平＜0．06u／m1(正常＞0．06u／m1)。 2．遗传咨询要点：与血友病A同。