严匡华

　　北医硕士、协和博士、美国NIH博士后河南大学第一附属医院血液科严匡华

　　血友病（hemophilia）为遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病，分为血友病A、B 、C（也称血友病甲、乙、丙）三型，分别先天性缺乏第八、九和十一凝血因子。其中以血友病A最多见，血友病C较少。各型可单独出现，也可同时存在。因血友病A和B均为X染色体遗传病，而血友病C为常染色体遗传、不是性联染色体遗传病，现代血液学已不把它称为血友病，而直接称其为遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症。

　　选择药物时需注意避免该类药物的两种副作用而导致出血倾向加重

　　（1）抑制血小板等凝血功能。

　　（2）胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。血友病患者及家庭成员尤其需铭记该类药物中避免使用的药物品种及复方制剂。

　　血友病患者禁止使用的镇痛药及其别名

　　（1）阿司匹林（乙酰水杨酸）

　　（2）消炎痛（吲哚美辛，包括氨糖美辛）

　　（3）潘生丁（双嘧达莫、双嘧哌胺醇）

　　（4）保泰松（磺吡酮、硫氧唑酮、苯磺唑酮、苯磺保泰松）

　　（5）炎痛喜康（吡罗昔康、安尔克、吡罗昔康、吡氧噻嗪、希普康、费啶）

　　（6）舒林酸（枢力达、奇诺力、炎必灵、硫茚酸、舒达宁、甘乐利、天隆达）

　　（7）某些复方制剂（含有部分不适药品者）：如感冒通等，慎重使用。

　　（8）糖皮质激素（甾体激素）：如强的松、地塞米松等，因大量或稍长时间使用可引起应激性溃疡，需在医生指导下使用，并配合胃保护剂等。可使用于严重过敏反应（如输血反应），产生Ⅷ因子抗体者的免疫耐受治疗等情形的短暂应用。

　　凡是药品说明上注有：“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样，均属血友病患者禁止用药。

　　血友病患者允许使用的镇痛药及其别名

　　（1）扑热息痛（乙酰氨基酚、退热净、百服宁、必理通、泰诺、扑热息痛、醋氨酚）

　　（2）芬必得（布洛芬缓释胶囊）

　　不宜多吃的食物及维生素

　　（1）鱼类及海鲜：因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

　　（2）黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须菜及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带、辣椒中也有抗凝物质。

　　（3）维生素E：有防止血栓形成的功能。

　　建议服用的维生素

　　（1）维生素K：为肝脏合成凝血酶原和凝血因子的必需物质，维生素K缺乏时会造成凝血障碍。本品还有镇痛作用。

　　（2）维生素C：降低毛细血管的通透性，加速血液凝固。