先天性主动脉瓣病变可以分为：主动脉瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全两大类。关于主动脉瓣狭窄的治疗，文献报道较多；但是关于主动脉瓣关闭不全的治疗报道较少，几乎没有哪本书将先天性主动脉瓣关闭不全作为独立章节来介绍。北京阜外医院成人外科中心杨秀滨

　　先天性主动脉瓣关闭不全的原因主要有以下四种：主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉瓣四瓣化畸形、主动脉单瓣化畸形、以及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全。其他原因还有主动脉瓣狭窄成形术后、包括经皮球囊扩张后关闭不全和瓣下狭窄冲击所致的关闭不全等。重点介绍以上四种情况的处理。

　　    一、主动脉瓣二瓣化畸形

　　主动脉瓣二瓣化畸形是指主动脉瓣可见两个基本正常的瓣交界、一个对合缘，一侧为融合瓣，多为左右冠瓣融合，其次为右无融合，另一侧近似正常地为参考瓣。不同于正常瓣叶各占瓣环33%的比例，而瓣化畸形大瓣占55%，小瓣45%，偶尔也可以两个瓣叶对称，这种情况占二瓣化畸形的2%左右。

　　二瓣化畸形人群发病率为1-2%左右，多数患者终生没瓣膜问题。另有15 %到20%患者表现为主动脉瓣关闭不全（AI），AI的原因多为融合瓣叶壅长，这其中57%的AI患者可以修复的。

　　成形理念有两种：两瓣三瓣化和立足两瓣做成形。

　　   首先介绍三瓣化治疗

　　切开融合交界，用自体心包重建瓣叶和瓣交界。一般自体心包长度大于主动脉直径的15%，高度大于正常对合缘5mm。

　　    结果

　　从随诊结果看疗效欠满意，可能与该技术需要同时兼顾三个对合缘，难度较大有关，因此现在的技术都倾向于减少主动脉对合缘的上。

　　其次，立足于两瓣化的“一个对合缘”的成形技术。

　　该技术成功的关键是两个瓣叶中的一个要接近正常，也就是参考瓣（reference cusp）基本近正常，同时融合瓣瓣叶要足够长。

　　reference cusp基本正常是指瓣叶的有效高度（瓣缘到瓣环的垂直高度）>8mm，至少〉5 mm，正常人为8-10mm。或者reference cusp不正常，但是可以通过简单修复恢复到基本正常范畴。这包括：对于融合瓣的修复首先是找出返流口，通过间断缝合销出返流口，同时增加瓣叶的有效高度，最终实现两瓣缘长度一致、高度一致。

　　当脱垂瓣叶过多时，可用楔状切除，但要保留结实的缝合缘，否则会影响修复后瓣叶的耐久性。如果融合脊有明显钙化，可用作适度广泛的切除，再用一小块三角形心包片进行修复。

　　当融合瓣瓣叶长度不够时，一般不建议成形，不得已可以采用过度折叠技术。

　　对于交界分开的可用作交界折叠，强调的是要同时在折叠交界瓣缘做８字缝合加固；对于交界错位的也可以通过交界折叠技术进行矫治，折叠交界瓣缘做８字缝合加固；

　　对于瓣环大小正常，窦部直径<45 mm，但窦管交界〉40mm的病例，可以在窦管交界处换一段人工血管。对于瓣环大小正常，窦部直径〉45 mm，窦管交界〉40mm的病例，可以在主动脉瓣成形的同时行升主动脉成形术，或者行升主动脉Remodling技术修复。

　　    结果：

　　1.  70%的AI可以成形

　　2.  离开手术室的标准是：主动脉瓣少量返流，峰压< 30 ,平均压< 15可以接受。

　　3.  10年的再手术率一般在20%左右，一半的成形失败会发生在手术后的第一年。

　　4.   5年的免于再手术的几率（主动脉瓣返流量中量一下）是91%到96%不等。主动脉瓣叶对称性脱垂是再手术的主要原因。

　　    二、主动脉瓣四瓣化畸形

　　主动脉瓣四瓣化畸形发生率很低，0.1‰- 0.3‰。

　　四瓣的形态可分成7种之多，其中4个大小均等的瓣叶、3个大小均等的大瓣叶+1个小瓣叶、2个大瓣叶+2个小瓣叶三种畸形占畸形总数的85%； 最易出现多余瓣叶的位置是在右无冠瓣之间和左右冠瓣之间。

　　儿童期和青春期常常没有瓣叶功能异常的表现；随着年龄增长，由于瓣叶对合不全所致的瓣叶纤维增厚，逐渐出现主动脉瓣关闭不全。

　　当主动脉瓣四瓣化畸形患者出现主动脉瓣中到大量返流时，需要考虑手术治疗。绝大多数患者需要行主动脉瓣替换手术，只有少数患者可以做主动脉瓣成形修复手术。

　　成形的理念就是把四个瓣叶做成三个瓣叶。具体技术包括小瓣叶与邻近瓣叶融合，交界折叠等。

　　    三、主动脉单瓣化畸形

　　文献报道通常有两种类型：一种是单一交界型，另一种为无交界型。单交界型的交界几乎均位于左无冠瓣交界处，而左右瓣和右无瓣发生融合，这种类型较为多见；无交界型的瓣膜一般呈拱顶状，有时在瓣口水平可见交界处痕迹。单叶畸形出生时即存在主动脉瓣狭窄，少数病例伴有主动脉瓣返流。

　　单交界型可以做主动脉瓣成形，方法就是单瓣二瓣化：通过切开右无交界，使单瓣变成二瓣。

　　具体方法是沿单一瓣叶融合缘切开瓣叶到瓣环水平，再沿瓣环向两侧延伸5-10mm，用自体心包加宽修复切开的瓣叶，重建瓣缘和瓣交界。

　　    结果

　　有一篇文献报道了20患者，手术中超声提示：19例患者术后主动脉瓣返流量为微少量；随诊4到47个月，仅1例患者于术后3年因为AI再次手术，其他患者主动脉瓣功能基本稳定。4年内避免出现主动脉瓣中量以上返流的几率是77%，避免再手术的几率是67%，避免换瓣的几率是100%。

　　    四、室缺合并AI

　　室缺合并主动脉瓣脱垂的发生率为5%左右，多数发生在流出道间隔缺损的病例，以干下型缺损最多见。室缺以大于5mm的中等大小室缺为主，小于5mm和巨大室缺发生较少。

　　发生机理：首先是组织结构缺失，主动脉瓣环水平缺少了相应的支撑物；其次是血流动力学影响：“Venturi effect”，由于室缺的存在，导致主动脉瓣下存在一束左向右的快速血流，可以导致相关主动脉瓣叶向同血流方向漂移。

　　临床上可以分为3个阶段：

　　1.  主动脉瓣脱垂期

　　2.  可逆性主动脉瓣关闭不全期

　　3.  不可逆性主动脉瓣关闭不全期

　　主动脉瓣脱垂期：由于Valsalva 窦壁缺少了相应的解剖支撑物，每个心脏收缩期都会把相应结构推向右侧，这将导致主动脉瓣环的扩张，瓣叶脱垂，但不会发生明显的主动脉瓣关闭不全。

　　可逆性主动脉瓣关闭不全期：随着病情的进展，由于主动脉瓣对合缘的延长和“Venturi effect”的作用，主动脉瓣开始出现轻度返流；不过此时的返流是可逆的，如果室缺得到及时修补，主动脉瓣返流也将随之消失。

　　不可逆性主动脉瓣关闭不全期：病情进一步进展，舒张压促使脱垂瓣叶脱垂进一步加重，并与室缺周围的纤维组织粘连，瓣叶结构发生严重变化，主动脉瓣窦和瓣环都会进一步扩大，此时单纯修补室缺不能解决主动脉瓣关闭不全问题。

　　从临床分期我们可以发现，新生儿期的室缺几乎是不合并AI的，儿童期随着室缺所致血流动力学对主动脉瓣的不良影响，主动脉瓣反流风险逐渐增加，产生返流的高峰期一般在 5 到 10 岁左右。因此，早期手术可以避免AR的发生。

　　当主动脉瓣返流达到中量以上时，就需要同时修补室缺和主动脉瓣了。成形方法包括以下三种：

　　1.  Trusler technique

　　2.  Carpentier technique

　　3.  Yacoub technique

　　    结果

　　有文献报道12例患者术后随诊5年，9例患者结果不错，3例患者仍有返流。从治疗结果上我们可以发现，治疗室缺合并主动脉瓣关闭不全最有效的方法就是尽早手术，闭合室缺，防止AR的发生。