一、背景

　　我国是世界上先天性心脏病(简称先心病)发病率较高的国家之一，每年约有15万~17

　　万先心病患者出生，约10万患者需要手术治疗。自1938年Gross等成功结扎动脉导管未闭以来，先心病的外科治疗获得了长足的进展，使绝大多数患者得到及时治疗。但外科手术需开胸、或（和）体外心肺转流、手术并发症和手术瘢痕带来的美容等问题。这些促使人们试图通过非开胸途径，将各种导管和装置由外周血管插入，到达所需治疗的心血管腔内，替代外科手术，即发展成为介入性导管术。由于先心病的病种繁多，病理类型、年龄及病情轻重不一，血流动力学不尽相同，通过术后随访及与外科手术的对比研究。经导管介入治疗虽然具有较好的美观、创伤小、避免体外循环和住院日短等优势，但是仍有可能伴随严重的并发症，如血栓栓塞、血管损伤、甚至心脏穿孔，对存在的问题以及局限性有了深刻的了解。近年来,微创心脏外科(minimally invasive cardiac surgery , MICS) 发展迅猛, 目前外科胸前小切口微创伞片封堵术已广泛应用于小儿先天性心脏病(先心病) 的治疗中。本文就常见的先心病房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭外科介入治疗简单介绍如下。浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科张泽伟

　　二、小儿先心病介入治疗的历史回顾

　　先心病经导管介入治疗始自20世纪中期。1966年Rashkind和Miller首先提出应用球囊导管行房间隔造口术姑息治疗大动脉转位;1971年Porstmann首先开展了动脉导管未闭(PDA)的介入治疗;1976年Rashkind发明了伞状闭合器，并成功地将房间隔缺损(ASD)进行了封堵术治疗;1982年Kan首先报道用球囊扩张术治疗肺动脉辫狭窄，随后Lababidi(1984年)成功地进行了主动脉辫球囊扩张术; 1988年Lock等首次应用Rashkind双面伞关闭VSD, 1994年Sideris应用纽扣式补片装置关闭VSD成功，但由于操作复杂、并发症严重而未能推广应用。1992年Combier等首先报道用弹簧圈堵塞PDA获得成功，随后在国内外相继得到推广;Amplatzer1997年开发了镍钛合金编织的新一代封堵器并用于临床，该装置的“腰部”与ASD的直径相匹配，使封堵器不易发生移位，并降低残余分流发生率，两侧盘状结构在恢复记忆形状后可协助封堵ASD边缘部分，进一步减少残余分流。使用此型封堵器操作简便，且输送鞘管细，使先心病介入治疗的安全性和成功率得到了明显提高。2000年镍钛合金膜部VSD封堵器应用于临床，因其具有操作简便、效果可靠、适应证广、安全性高等诸多优点，使VSD的介入治疗步入快速发展的新时代。此外，先心病介入治疗器材的国产化，则对我国先心病介入治疗工作起到了积极的推动作用。

　　外科介入治疗则始自上个世纪末。1997年Amin等在肌部和膜部室间隔缺损的动物试验的基础上首先介绍了经心室封堵室间隔缺损的技术，并为1例肌部室间隔缺损的婴儿在非体外循环下成功的实施了手术，2003年Amin成功地在动物试验中经心室封堵了膜周室间隔缺损；同年Bacha报道封堵关闭膜周部室间隔缺损已运用于临床； 2005年Diab 报道了采用Hybrid方法术中经心室关闭多发性肌部室间隔缺损。2002年国内俞世强等率先大宗病例报道经胸小切口非体外循环下伞片封堵房间隔缺损。2007年Diab等报道运用Amplatzer伞经右心房封堵房间隔缺损。同年李红昕也报道了100例经右前胸小切口术中伞片装置关闭房间隔缺损的经验。

　　三、胸部小切口非体外循环房间隔缺损(ASD)封堵术

　　房间隔缺损是常见的先心病之一，发病率约占先天性心脏病的6％～10％。有原发孔型与继发孔型之分，其中84%为继发孔型ASD，而目前能够通过介入手段根治者为继发孔型ASD。

　　1．ASD外科封堵的适应证:

　　(1)年龄＞1岁,体重＞8Kg;(2)ASD直径5mm-34mm;(3 )缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离＞5mm，至房室辫距离＞7mm;(4)房间隔直径大于所选用封堵器左房侧盘的直径;(5)不合并必须外科手术的其他心脏崎形。随着外科封堵技术的成熟，手术年龄可放宽至1岁以内婴儿，Diab报道经房封堵房间隔缺损的婴儿年龄在2.2~3.4月，平均2.9±0.6月。而下列情况则属ASD介入治疗之禁忌:(1)原发孔型ASD及静脉窦型ASD;(2 )合并心内膜炎及出血性疾患者;(3)封堵器安置处有血栓存在，导管插入途径有血栓形成;(4)严重肺动脉高压导致右向左分流者;(5)伴有其他严重心肌疾患或心脏辫膜病者。

　　2．手术方法：

　　2.1 TEE引导：气管插管静脉复合麻醉下进行，患者取仰卧位，右胸抬高30度，置入食道超声探头，在经食道超声心动图（或剑突下胸壁超声）观察心房两腔切面、心尖四腔及大血管短轴切面，测量缺损长径和横径的大小以及距上腔静脉、下腔静脉、左房顶及二尖瓣环的距离。

　　图1  术前TEE 显示ASD 及其边缘

　　2.2伞片型号选择：双盘状伞片封堵器与内科经导管途径使用的封堵器相同。假如ASD的形状是圆形或类圆形;伞片选择最大ASD直径加4~6mm，如果ASD为椭圆形，伞片选择ASD最长径加≥4mm; 如果是双孔ASD，伞片选择的型号为最大ASD直径和两孔间距离之和加上4或6mm。

　　2.3 封堵器置入：常规消毒铺巾，右前胸第四肋间胸骨旁2～2.5cm小切口，逐层经肋间入胸，“H”形切开心包，两侧悬吊。右房中双荷包，肝素化1mg/kg，用肝素化生理盐水浸泡封堵器5min。将封堵器置入鞘管，右房切开插入鞘管，在B超食道探头引导下，鞘管插入经房缺入左房，将封堵器推向前打开左房侧封堵伞回拉，回撤外鞘管打开右房侧封堵伞关闭房间隔缺损。行回拉助推试验封堵器位置正常无脱落。心超彩色检测左向右分流消失，二、三尖瓣口，上下腔静脉右侧肺静脉开口均无影响。

　　图2 TTE显示心尖四腔切面封堵器位置正常, 无残余分流

　　剪断引线分离传送钢丝释放封堵器，右房荷包打结无出血。不中和肝素，缝合肋间，术中胸腔排气，常规关胸，无需置胸腔闭式引流管。

　　图3 TEE显示双房切面封堵器位置正常, 无残余分流

　　3．外科非体外循环房间隔缺损封堵术的优点：

　　⑴、手术适应症广，特别对于年龄较小的婴幼儿，不必经股动静脉置管传送封堵器；⑵、安全性高，手术有对心脏的解剖相当熟悉外科医师操作，在手术室进行，如出现意外情况可直接体外循环修补，而内科介入治疗一般在DSA导管室进行，有内科医师操作，如出现封堵器脱落、心脏破裂、心包填塞等严重并发症，需将病人送至手术室，急救需要时间长且不安全。⑶、避免了体外循环，无需劈开胸骨和术后置引流管；⑷、胸前切口小，疤痕不明显； ⑸、采用食道超声或经剑突下四腔切面引导下行房间隔缺损封堵术，术中能清楚显示封堵全过程，无需X线引导，避免了的长时间X线辐射及摄入造影剂，且手术在食道超声实时监控下，即时检测封堵器对二尖瓣、主动脉瓣、上腔静脉及下腔静脉的影响。⑹、封堵过程直观且安全推送鞘管放封堵器路径短且鞘管垂直房间隔缺损，位置准确快速，而导管介入治疗其输送器从下腔静脉插入右房后需转弯才能到达房间隔缺损，容易刺激右房引起心律失常； ⑺、封堵器脱落发生率低，封堵器的硬度大，产生的回缩力也较大，能够更紧密与房间隔缺损边缘卡住，并且用垂直来回推拉试验封堵器有无脱落。⑻、手术操作时间短，术后恢复较常规开胸快，术后脱离呼吸机时间短，ICU时间明显比常规体外循环修补减少，住院时间也相应减少。⑼、手术费用总体与体外修补相当，较内科介入封堵便宜。

　　并发症主要是伞片术中脱落，少量胸腔积液，术中一过性心律失常等。术中伞片脱离则可在体外循环下取出伞片及修补房间隔缺损。少量胸腔积液可胸腔穿刺或自行吸收。

　　四、胸部小切口非体外循环室间隔缺损(VSD)封堵术

　　室间隔缺损约占先心病的20%-30%。 绝大部分VSD发生在膜部及膜周部，VSD近邻主动脉瓣、房室瓣及传导束等重要解剖结构，其封堵治疗易引起严重的并发症，因此在很长一段时间内介入治疗遇到了很大的困难。

　　1．  VSD外科封堵术适应证：

　　 (1)膜周部VSD，直径＜14 mm,无梗阻性肺动脉高压及其他需外科手术治疗疾病。伴室间隔膜部瘤和(或)轻度三尖瓣反流者可选择。⑵年龄无限制，体重≥3kg。⑶高位室缺≤6mm,无主动脉右冠瓣脱垂及中度以上主动脉瓣反流。⑷肌部VSD直径≥3mm;而下列情况则为外科介入治疗禁忌:(1)活动性心内膜炎，心内有赞生物，或引起菌血症的其他感染;(2)封堵器安置处有血栓存在，导管插入途径有血栓形成;(3)缺损解剖位置不良(如干下型VSD等)，封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能;(4)严重肺动脉高压导致右向左分流;(5)合并其他心脏崎形需外科体外循环支持手术治疗者;(6)对镍钦合金有过敏体质者。

　　2．手术方法

　　2.1 TEE引导：气管插管静脉复合全身麻醉，患者取仰卧位，置入食道超声探头，在食管下段0°时显示四腔心观,判断室间隔缺损的大小、位置、缺损与房室瓣的距离、右侧房室瓣口的返流情况(图1) 。在食管中段0°显示左心室流出道观,判断缺损与主动脉瓣距离;在45°时显示主动脉根部短轴观,判断主动脉瓣活动情况、瓣口反流的程度;在90°时显示右心室流入道、流出道及肺动脉瓣,判断缺损与房室瓣关系,是否合并右室流出道梗阻及肺动脉瓣狭窄;在110°时显示左心室流入道、流出道及主动脉瓣,判断缺损与主动脉瓣距离,是否合并左心室流出道梗阻,判断主动脉瓣反流情况。

　　 图1 经食管超声心动图四腔观显示室间隔缺损

　　2.2伞片型号选择：封堵器系统由一个Amplatzer室缺封堵器和输送鞘管组成。封堵器由镍钛金属丝编织形成双盘状中间有短腰部连接。Dacron补片缝在双盘内封闭血液的分流。封堵器能够自膨且可以收回入鞘管。伞片有膜部和肌部之分，膜部封堵器的腰高3mm,肌部封堵器腰高7mm和5mm两种,膜部VSD封堵器有2种类型：（1）等边对称型，左右两室侧伞边均大于腰部2mm;（2）零边偏心型：左室侧盘面对主动脉瓣处距腰部0.5mm，可预防主动脉瓣的损害，而主动脉瓣的对侧伞边大于腰部5mm,右室侧伞边四周均大于腰部2mm。伞片选择一般测得室间隔缺损最大直径加上1－2mm，即为所选型号。

　　2.3 封堵器置入：取胸骨下端小切口3－4cm，分离剑突后，游离胸骨下组织，部分剪开胸骨，悬吊心包，暴露心脏右心室表面。应用食指尖轻压右心室游离壁,判断游离壁凹陷处与缺损的关系, 同时可触及震颤明显部位，探测右室流出道和流入道震颤最明显处，在无血管区用5-0 Prolene线缝2针作荷包，取16号穿刺针进入右室，放入直径0. 025 英寸导引钢丝，通过缺损进入左心室腔,退出穿刺针。顺导引钢丝放入8F外鞘管，过室缺进入左心室腔(图2)这时可见到有鲜红色的动脉血喷出，可判断外鞘已在左室。

　　 图2 经食管超声心动图四腔观显示动脉鞘管通过室间隔缺损进入左心室

　　撤出导丝，根据TEE 检查室间隔缺损大小,选择比室缺直径大1－2mm合适的Amplatzer 缺损堵塞装置。放入的封堵伞片，取7F动脉止血鞘装载堵塞装置,将此装载鞘插入8F动脉鞘内,送出封堵器左盘面,回撤整个鞘管使左盘面贴近室间隔左室面,释放封堵器腰部和右盘面,使右盘面贴近室间隔右室面,释放封堵器(图3)。

　　图3 经食管超声心动图四腔观显示堵塞装置分别位于左、右心室面,位置良好。

　　图4  术前的心超图片

　　图5 封堵术后的图片 

　　3．外科非体外循环室间隔缺损封堵术的优点：

　　外科前胸小切口微创伞封术治疗室间隔缺损为近几年新开展项目，临床应用时间较短，但其存在较大优越性在国内迅速发展。其优点如下：切口小，不经过体外循环，极少的心脏操作，手术时间短，恢复快，全程在食道监护下进行操作，大大提高封堵的成功率，对瓣膜的影响评估更直接以减少瓣膜相关并发症。特别是对于经皮导管封堵所不能治疗的小婴儿大室缺或低体重儿等不易耐受手术和体外循环的患者有独特的优势。除了肌部室缺外，膜部室缺的经胸封堵也证明是安全，有效的，相对于高位室缺，由于途径直接容易调整偏心伞边和主动脉瓣相吻合，因此可以避免影响主动脉瓣，拓宽了膜部室缺的适应症。该治疗技术成功的关键在于术前病例的正确选择、术中穿刺点及封堵器的正确选择、堵塞效果的判断、堵塞过程的监测。

　　当然小切口微创伞封术治疗室间隔缺损与心导管介入治疗室间隔缺损一样存在各种并发症，如心律失常近远期的Ⅲ度房室传导阻滞、瓣膜关闭不全及穿孔、术后残余分流、术后溶血等。

　　五、胸部小切口动脉导管未闭(PDA)封堵术

　　动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一，根据未闭动脉导管的形态不同分为5型，即漏斗型(主动脉端粗、肺动脉端细)、管型、窗型、多处狭窄型及不规则型。

　　1.PDA外科封堵术适应证：

　　年龄＞6个月、体重＞4kg，PDA直径≥2mm,≤14mm即可行介入治疗。但作者认为，年龄太小易发生血管损伤等并发症，且在1岁之内PDA有自行闭合的可能，故主张年龄＞1. 0岁、体重＞6kg为妥。当PDA发生下列情况者为介入治疗禁忌证:(1)合并重度肺动脉高压，临床已出现右向左分流者;(2)

　　合并全身严重感染者;(3)合并其他复杂心脏崎形导管依赖者。

　　2．  手术方法：

　　全麻下胸骨左缘第二肋间小切口(约2 cm )，探头保护套内充入20m l 耦合剂, 并用保护套覆盖住探头及电缆，将探头置于肺动脉表面，可以清晰的显示动脉导管的直径、位置及走向，移出探头，在肺动脉表面行荷包缝合，通过穿刺针置入推送鞘管, 送相应直径的封堵器到降主动脉内, 释放封堵器的前伞, 然后回拉至PDA处。经此切口心脏表面超声观察封堵器位置是否有残余分流，同时推拉试验证实封堵器牢固。

　　3．  外科封堵PDA的优势

　　微创动脉导管伞封与外科开胸术和经导管封堵器治疗相比，经胸微创封堵动脉导管未闭具有可操作性强、创伤小、美观性好、不损伤周围血管、手术时间短、术后恢复快等优点, 且一旦失败, 在手术室内可迅速改为常规手术的方式处理。