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白血病是怎么回事


www.cnkang.com  2013-3-7  康网论坛    
核心提示:白血病是怎么回事 白血病 造血组织的恶性疾病。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的首位……

白血病
造血组织的恶性疾病。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。
根据增生细胞类型,可分为粒细胞性、淋巴细胞性和单核细胞性三类。主要表现为感染、发热、贫血和出血.
1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

白血病是发生在血细胞上的一种恶性肿瘤。一些人称作“血癌”。在我国的发病率大约是3-4/10万。有的学者发现近年的发病率有上升的趋势。可以发生在白细胞、红细胞、也可发生在产血小板的巨核细胞。
由于白血病细胞无限制的大量增生,使正常的骨髓造血受到抑制。这样一来,正常白细胞减少,免疫力不足,可出现各种感染;正常红细胞减少,可出现贫血;血小板不能正常产生,可引起出血。恶性细胞过多,可以浸润各种组织器官,引起淋巴结、肝脾肿大和齿龈增生等。

白血病的发病原因目前尚未完全确定。研究发现可能与辐射、部分化学物质(包括部分化学药物)、病毒感染和遗传因素等有关。

对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病

1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。

白血病约占癌症总发病率的5%,成人癌症的2%,儿童癌症的30%以上。白血病是白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中进行性、失控性的异常增生。浸润各种组织,产生不同症状;正常血细胞生成减少,周围白细胞有质和量的变化。所以,白血病是一种造血系统的恶性肿瘤。主要表现有白血病细胞的增生与浸润。非特异性病变则为出血及组织营养不良和坏死、继发感染等。白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中,也可出现在全身其它组织中,致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃,而呈灰红色或黄绿色。淋巴组织也可被白血病细胞浸润,后期则淋巴结肿大。有50%~80%白血病死者有明显中枢神经系统白血病改变。常见者为血管内白细胞郁滞、血管周围白细胞增生。其它最常发生白血病浸润的脏器是肾、肺、心脏及胸腺、睾丸等。通过以上可以看出,白血病浸润组织脏器比较集中而且严重,破坏组织能力较大。白血病在疾病过程中,大多伴有不同程度的出血,可发生在任何部位,但多见于造血组织、皮肤粘膜、心包膜、脾、胃及中枢神经等。其出血常发生在有白血病细胞浸润的基础上。由于白血病细胞浸润、出血,梗死及全身代谢障碍,局部或全部组织可有营养不良与萎缩,甚至坏死等。近年来由于大量化疗药物和抗生素的应用,其尸检病理变化有新的表现,白血病细胞崩解浸润消失,出现了纤维蛋白渗出,组织细胞吞噬,继而纤维化。骨髓可出现萎缩或纤维化,某些霉菌、原虫的感染增多,药物引起的病变增多。现可知白血病是一种克隆性恶性病,恶性病变可发生在造血干细胞广泛范围内,累及的范围可以多少不一。恶性克隆的产生可能和多种因素有关,其中逆转录病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射线、化学毒物、药物(特别是烷化剂)以及遗传因素致染色体异常和免疫功能降低等促使了恶性克隆的产生和发展。某些造血系统疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿和淋巴瘤等最终也可以转化为白血病

症状
1.不明原因的发热(无论高热或低热)。
2.以为是感冒,治疗效果不好,且持续时间较长时。
3.家人或朋友发现脸色发白、发黄或气色不好时。
4.各种非损伤性出血,如皮肤出血点及瘀血斑,齿龈渗血,反复出现的鼻出血等。
5.各种不明原因的疼痛,如骨骼肌肉痛,胸痛(特别是胸骨),关节痛等。
6.不明原因的肿块,如皮肤包块、淋巴结肿大,腹部包块(特别是左上腹)和齿龈肿胀等。

白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。(白血病的症状繁多,仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状)


骨髓造血功能破坏引起的症状
容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。
贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩。
持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。

血癌细胞穿渗组织引起的症状
淋巴结肿大
骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。
牙龈肿胀
肝脾肿大
头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
皮肤出现硬块:因为为看起来呈微绿色,又称「绿色瘤」
心包膜或是肋膜腔积水

各类白血病的特殊表现
急性前骨髓性白血病:弥漫性出血
慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大
慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以后,尤其是老年人
急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致「呼吸急促」咳嗽
成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。

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