什么是白血病

白血病 Leukemia

造血组织的恶性疾病。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生，并进入外周血液，而正常血细胞的制造被明显抑制，该病居年轻人恶性疾病中的首位，病因至今仍不完全清楚，病毒可能是主要的致病因子，但还有许多因素如放射、化学毒物（苯等）或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性和慢性两大类。



急性白血病
发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型，临床上又分为急性淋巴细胞性白血病（ALL） 和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：
①ANLL分为7型 ，即粒细胞白血病未分化型（M1） 、 粒细胞白血病部分分化型 （M2）、 早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）；
②ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛，血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高，有些病人已治愈，除输血和抗感染等对症支持治疗外，联合化疗是当前主要的治疗方法，由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进，完全缓解率已达80％以上；另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟，疗效显著，是近年来的重要发现；骨髓移植可获痊愈，但仍有一些问题尚待解决。



慢性白血病
起病缓慢，早期多无症状，常在看其他疾病验血时无意中发现，根据细胞类型又分为慢性粒细胞性白血病（CML）和慢性淋巴细胞性白血病（CLL）两大类 。CML常有明显脾肿大，白细胞计数常高达 100～200×109／升(L)，骨髓粒细胞极度增生，以成熟和中、晚幼粒细胞为主，90％ 以上有特征性的费城（ph1）染色体。治疗可用羟基脲和马利兰，近来发现干扰素 α-2b有较好疗效，还能消除ph1染色体，骨髓移植可望治愈。CML 晚期可急性变，治疗同急性白血病，但预后更差。CLL 常有肝脾和淋巴结肿大，白细胞计数多为15～50×109／L，骨髓淋巴细胞极度增生，主要是成熟淋巴细胞，早期常不需要治疗，而有明显淋巴结肿大、贫血、血小板减少者可用瘤可宁，也可放疗，近年来发现干扰素亦有一定疗效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染，骨髓衰竭是疾病终末期的表现，难以治疗，但积极预防和控制感染会延长寿命。



概述

1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。



病因

对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。

1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。



类型

白血病有多种类型，白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分，此外临床分急性和慢性白血病。

急性淋巴细胞性白血病（ALL）
急性骨髓性白血病（AML）
慢性淋巴细胞性白血病（CLL）
慢性骨髓细胞性白血病（CML）
年轻型骨髓单核细胞性白血病（JML）
成人T细胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常见的是AML和CML，儿童中比较常见的是ALL。

急性白血病的特征是不成熟白血球剧增，这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5％以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞，这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人，少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类，再依照诊断与分类决定治疗的方针。



症状

白血病的症状，主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于，白血球有穿渗进入组织的作用，部分症状也跟此种特性有关。（白血病的症状繁多，仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状，没有特殊性，拥有这里列举症状的人，不一定是得到白血病。得到白血病的病人，也不一定会拥有这描述的所有症状）


骨髓造血功能破坏引起的症状
容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏。
贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏。容易在走动，或运动时发生气喘和晕眩。
持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。

血癌细胞穿渗组织引起的症状
淋巴结肿大
骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛。
牙龈肿胀
肝脾肿大
头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
皮肤出现硬块：因为为看起来呈微绿色，又称「绿色瘤」
心包膜或是肋膜腔积水

各类白血病的特殊表现
急性前骨髓性白血病：弥漫性出血
慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目上升，脾脏肿大
慢性淋巴性白血病：很少发生在中国人身上，好发的年纪主要是在中年以後，尤其是老年人
急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致「呼吸急促」咳嗽
成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。



诊断

白血病是骨髓的病变，因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查，才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类，还需要额外的特殊检查，才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括：细胞生化特殊染色，流式细胞仪检查，染色体检查



治疗

主要治疗有下列几类化学治疗﹑放射治疗﹑标靶治疗。部分高危险性病人，需要进行骨髓移植。



存活率

在过去30年中，存活率提高了一倍，但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%，1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病，由于发现创新的治疗方式，存活率达高于此。譬如，自1970年代以来，在中国大量使用全反式维甲酸或三氧化二砷（砒霜），治疗急性早幼粒细胞白血病，获得重大的成就。此种创新的治疗，亦获得全世界血液科医师的一致肯定，成为标准的治疗方式。不但大幅度提高该型白血病的治愈率，而且大大地减少因为出血引起的并发症，使得可高达80%以上病人获救。而针对BCR-ABL基因的标靶治疗-Imatinib (商品名：Glivec 或 Gleevec)，可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情，并且达到完全缓解。

白血病是一种原因未明的造血系统恶性肿瘤。其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生，浸润全身各组织和脏器，产生不同症状；周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞，大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多，且多数的白细胞是不成熟的，为幼稚细胞，其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大，然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多，会直接影响一些重要器官的功能，影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生，抑制红细胞和血小板止血的产生，甚至没有足够的正常白细胞抗感染，很容易受擦伤、出血、感染。

　　 白血病有急性与慢性之分。急性白血病的癌细胞在其未成熟时就已经开始繁殖了。慢性白血病发展相对缓慢。根据 细胞的类型，白血病还可进行更深层次的划分。显微镜下可以清楚地观察到两种不同的白细胞：髓系白细胞和淋巴细胞。前者包含细小的颗粒和微粒，而后者则没有。