M5b中枢神经系统白血病

M5是急性单核细胞白血病，分a、b两个亚型。中枢神经系统白血病以急淋多见，急非淋中以M₄和M₅多见。

急性单核细胞白血病：简称急性单白血病。属法美英协作组分类法中的M5型。由Scirllling氏等于1913年首先描述，故又称急性单核细胞自血病Schilling型。本病骨髓中单核细胞(包括原始、幼稚及成熟单核细胞)明显增生，占非红系细胞的80%或以上，如在骨髓单核细胞中原始单核大于或等于80%，则称为未分化型(M5a)，否则如幼稚及成熟单核细胞大于20%，则称为部分分化型(M5a)。本病的临床特点有齿龈肿胀、出血、溃疡、坏死及口腔和咽喉部糜烂常见；

　　颈部淋巴结肿大较显著，肝脾肿大较急性粒细胞白血病多见及明显；皮肤的白血病性病损多，包括斑红疹、结节。脓疮疹、剥脱性皮炎等；常伴有高溶菌酶血症及高溶菌酌尿症，易致蛋白尿及肾功能衰竭；中枢神经系统白血病中较高。外周血白细胞多小于15×109/L，出现较多的原始、幼稚及成熟单核细胞。过氧化物酶在原始单核细胞中呈阴性或弱阳性反应，在幼稚单核细胞中呈弱阳性反应。特异性酯酶呈阴性或弱阳性，非特异性酯酶呈强阳性，且可被氟化钠抑制，借此有助于本病及急性粒单细胞白血病与其他类型的急性白血病的鉴别。治疗与急性粒细胞白血病相似。应特别注意口腔及肛周的清洁护理，对中枢神经系统白血病的预防宜积极。

　　中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL)，简称“脑白”，系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。

临床表现

　　类似脑膜炎，有颅内高压表现，如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。腰椎穿刺脑脊液压力增高，脑脊液中白细胞数和蛋白增高，糖降低，可检出白血病细胞。侵犯脑神经可引起相应的症状，如视力障碍、瞳孔改变及面神经瘫痪等，后者以ALL患者多见。
　　CNSL可发生于急性白血病的各个阶段，既可为白血病的首发症状，也可发生于白血病治疗缓解后多年，以发病后半年左右的完全缓解期多见，ALL明显多于AML。白细胞高于50x109/L及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生CNSL。白血病细胞进入中枢神经系统可由血流播散、颅骨骨髓白血病细胞的浸润或颅内点状出血所致。一般化疗药物很难通过血脑屏障，以至中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”，是白血病复发的原因之一。

诊断依据

　　（1）具有相应的中枢神经系统受累的症状和体征；

　　（2）脑脊液：压力增高>200毫米水柱；脑脊液中白细胞数 >0.01×109/L；脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量>45mg/dl；脑脊液中可找到白血病细胞；
　　（3）排除了其他原因造成的神经系统疾病。在上述诸条中，以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。

治疗

对诊断为中枢神经系统白血病的病人，需进行药物鞘内注射治疗或脑一脊髓放疗。氨甲喋呤10mg/m²+氟米松2mg或阿糖胞苷15－20mg/m²+氟米松2mg，或三尖杉酯硷0.5~1.0mg/m²+氟米松2mg，鞘内注射每周3次，直至症状消失及脑脊液正常；脑脊液放疗24Gy/4周。如诊断时脑脊液正常者，待白血病完全缓解后再进行预防性鞘内注射，每周2次共4次（药物及剂量同上）。如系急淋或M₄、M₅则以后每4－6周注射1次共2年。