硫血红蛋白血症

    硫血红蛋白是一种血红蛋白与硫相结合的稳定化合物，它的结构尚不清楚。正常人血红蛋白中硫约有0～２％。硫血红蛋白症（sulfhemoglobinemia）常随高铁血红蛋白血症而发生，因此引起高铁血红蛋白血症的化学物都有机会产生硫血红蛋白血症。为何同一化学物中毒，有些病例产生高铁血红蛋白血症而另有些则发生硫血红蛋白血症，目前还无法解释。与高铁血红蛋白不同，硫血红蛋白一旦形成，很是稳定，直至红细胞死亡。硫血红蛋白较高铁血红蛋白更易发绀，０．５g/dl的硫血红蛋白就可产生一定程度的青紫。硫血红蛋白即使高至１０g/dl，患者也不一定有明显症状，生命多不受威胁。具有硫血红蛋白的红细胞，其寿命期及渗透性脆性也都正常。亚甲蓝与维生素ｃ治疗常无效，关键是停服有关药物和脱离化学物接触。除继发病例外，文献曾报道一例先天性硫血红蛋白血症。