脂蛋白代谢紊乱临床表现

　　AA、AL、SCA组成淀粉样变病的主体，其他局限性的如在一些内分泌肿瘤、皮肤病变等所见的淀粉样变性。近年来随着血液透析的开展，在长期血透病人中发现由于正中神经被增厚的腕韧带压迫而产生腕管综合征，有时有严重的关节病，从韧带、滑膜或直肠活检中发现淀粉样变性蛋白包含β2微球蛋白单体或双体，系与血透相关的淀粉样变性。本病还多见于老年Ⅱ型糖尿病人胰腺中

　　脂蛋白代谢紊乱临床表现（三）老年性淀粉样变（SCA）老年人尸检时常发现组织中有与刚果红相结合的物质，最多见于心脏，也可在脑和胰腺等处发现。近年来从心室肌分离的SCA与血清甲状腺素结合前白蛋白（TBPA）有相同的氨基酸顺序，提示其前体物可能产生于远处，由于某种未明的原因而沉积于心脏，其发病机理与AA，AL有所不同。

　　脂蛋白代谢紊乱临床表现（二）AA淀粉样变病AA淀粉样蛋白来源不明，最常见于慢性感染性疾病及自身免疫病，以往多见于肺结核脓胸、骨髓炎、肺脓疡、支气管扩张、化脓性支气管炎等，近年来多见于类风湿关节炎、慢性溃疡性结肠炎、慢性肾盂肾炎等，也可见于恶性淋巴瘤、淋巴网状细胞肉瘤等。本病的累及以肾、肝、脾为主。肾病变的早期表现为肾脏增大、蛋白尿、管型尿，偶有血尿，久之可呈肾病综合征，最后肾缩小可出现肾功能衰竭，有时可发生肾小管性酸中毒、肾性尿崩症，糖尿及高钾血症。肝脾累及时可有肝脾肿大和肝功能异常。尚有少数可累及心脏及肾上腺。

　　脂蛋白代谢紊乱临床表现（一）AL淀粉样变病此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来称AL，可为原发性或伴有多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症，两者浆细胞增生都很明显，淀粉样蛋白的沉积可发生于舌、心、脾、淋巴结、腕韧带、关节、周围神经和皮肤，临床表现以心脏累及为主，常有心脏扩大、心律紊乱、传导阻滞，可呈缩窄性心肌病表现，晚期常因心力衰竭死亡，对洋地黄敏感可致骤死而一般不用。冠状动脉壁中AL沉积可导致心绞痛与心肌梗塞。患者舌常巨大，以致语言不清，甚而影响进食和吞咽，仰卧时因舌后垂发鼾声。肠运动迟缓可发生梗阻，也可有吸收不良导致腹泻，出血较多见。侵及神经时有疼痛、感觉异常或消失，也可累及运动神经而麻痹，并可有腕管综合征。由于淀粉样蛋白在血管壁的沉积，血管脆而僵硬，不但易于损伤，且对体位调节反应差，因而姿位性低血压可成为主要问题。皮肤皱摺处常有各种浸润病变，并易出现紫癜及色素沉着。此外，肝、脾、肾上腺、甲状腺等均可累及，有时影响凝血因子X易致出血。此组淀粉样变病最常见。