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胆道闭锁与新生儿肝炎二者早期临床表现及体征相近,皆表现有黄疸、肝肿大,故两者鉴别比较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程,并有截然不同的治疗方法:前者只能通过早期外科手术,方有可能获得胆汁引流,可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。
病史及体征
1、 肝炎男婴较女婴多,而胆道闭锁女婴较男婴为多。
2、 黄疸在肝炎时一般较轻,并有波动性改变,或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重,白陶土色粪便。
3、 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻,一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显,质硬边钝,常伴有脾肿大。
实验室检查
a.血清胆红素动态检测:肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降,而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线 持续上升,此时鉴别有困难。
b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定:在胆道闭锁时,胆汁在肝内淤滞,血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上Lp-X仍呈阴性,可排除胆道闭锁的可能。
c.胆酸定量测定:胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高,动态检测更有鉴别诊断意义。
d.检测十二指肠引流液中的胆红素量。
影像学检查及其他
a.B超:首选的无创伤检查,并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像,肝常常增大并伴有脾肿大。
b.99mTC-IDA:闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期,肝细胞功能尚接近正常,注射放射性药物后,连续动态观察5分钟后可见肝脏显影,但以后见不到胆管显影,24小时内皆无排人肠管的影像。而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差,但胆管开放,因而可见肠管内显示放射性药物。
c. MRCP(磁共振胆管系统水成像):其分辨率很高,对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。
d.腹腔镜检查:腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小,多确诊为胆道闭锁。
e.肝穿刺病理组织学检查:对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主,肝小叶结构排列不整,肝细胞坏死,巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞,以门脉区域纤维化为主。