患者常于20岁以后发病。肝脾肿大、腹痛伴胰腺炎为主要临床表现。患者对饮食和内源性甘油三酯耐受不良，且常具有异常的糖耐量和高尿酸血症。放置血浆上层呈“奶油”样，下层混浊；甘油三酯明显增高，胆固醇增高，胆固醇／甘油三酯比值＞1.15而＜0．
最常继发于急性代谢紊乱，如糖尿病配症酸中毒、胰腺炎和肾病综合征，也可为遗传性。
v型高脂蛋白血症系i型和iv型的混和型，可同时具有两型的特征。
