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西医治疗
1.产前诊断与基因治疗。地中海贫血是一类常染色体遗传性疾患,制服这类遗传性疾病有两条途径,一条是给予地中海贫血家庭正确的遗传咨询,利用如前所述的各种分子水平的DNA分析基因诊断方法进行产前诊断及治疗性人工流产,指导地中海贫血家庭的生育,从根本上控制与消灭地中海贫血基因的传播与扩散。另一条途径是寻找对现存地中海贫血患者的有效治疗方法。
2.异体骨髓移植。
3.国内有人用5一氮杂胞苷、羟基脲、Ara-C等试用于β地中海贫血和HbS病的治疗。均可不同程度地使HbF与血红蛋白水平提高。
4.对症治疗。对症治疗目的是使有症状患者能尽量接近正常人的生活,延迟血色病的发生,防治感染等。
(1)输血
(2)铁螯合剂
(3)脾切除
中医治疗
(1)脾肾阳虚: 治法:补肾健脾。
方剂:十四味建中汤加减。黄芪20g、党参10g、白术10g、当归10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g,白芍10g、附子10g、补骨脂10g、肉苁蓉10g。
偏阴虚者加何首乌10g、女贞子10g、玄参10g;偏阳虚者加制附片10g、仙灵脾10g;黄疸未净者加茵陈10g、泽泻10g。有血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g。
方解:本方基本为十全大补汤基础加补肾药物补骨脂、肉苁蓉等组成,四君子汤补中益气、健脾和胃,四物汤活血补血,补骨脂、肉苁蓉等补肾助阳温脾。
(2)肝肾阴虚:治法:滋养肝肾,填精补血。
方剂:左归丸加味。熟地15g、山药15g、山萸肉10g、菟丝子15g、枸杞子15g、何首乌15g、牛膝10g、鹿角胶10g、龟板胶10g、元参10g、女贞子12g、旱莲草10g、山药10g、丹皮10g,有黄疸者加茵陈、泽泻、栀子;腹中积块加三棱、莪术。
方解:本方为滋补肾阴基本方左归丸加味。
(3)湿热壅盛:
治法:清利湿热为主,佐以益气养血。
方剂:血府逐瘀汤合茵陈蒿汤加减。茵陈20g、茯苓10g、莪术10g、白术10g、泽泻10g、赤芍10g、当归10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、鳖甲10g。
有气血两虚者加党参15g、黄芪30g、当归10g,白芍10g。
方解:方中二苓、泽泻、白术健脾利水,桂枝内通阳气,使气化宣行,小便通畅;加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热,能使湿热之邪从下而解。