肾上腺皮质功能亢进概述

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地塞米松0.5mg每6小时1次服用2天(小剂量),正常人a

　传统地塞米松试验,地塞米松1mg,晚上11~12点钟口服,次晨7~8点钟测定血浆皮质醇,这一方法可作为库欣综合征筛选.该方法对大多数正常人,早晨血浆皮质醇≤5μg/dl(≤138nmol/l),而大多数非垂体库欣综合征病人,早晨皮质醇水平至少在9μg/dl(248nmol/l),并维持血浆皮质醇在最初水平.

　　早晨(6~8点钟)血浆皮质醇正常介于5~25μg/dl(138~690nmol/l),然后,渐行下降至晚上(6点钟以后)＜10μg/dl(＜276nmol/l).库欣综合征病人,通常早晨皮质醇增高,皮质醇产生缺乏正常白天下降,以致使晚上血浆皮质醇高于正常,24小时皮质醇产生总量增高.单次血浆皮质醇标本可能难以解释,因为脉冲式分泌使得出现宽广的正常值范围.先天性皮质类固醇结合球蛋白增加病人,血浆皮质醇可有假性增高,但这些病人有正常的昼夜节律.库欣病病人中尿游离皮质醇,尿排泄最好试验[正常值介于20~100μg/24h(55.2~276nmol/24h)],库欣病病人增高＞120μg/24h(＞331nmol/24h),肥胖病仅是轻度增加＜150μg/24h(＜414nmol/24h).

诊断

　　临床表现包括满月脸,多血质.有向心性肥胖,突出的锁骨上窝和背颈部脂肪垫(水牛背)；肢体远端和手指常常甚细长,肌肉消瘦无力.皮肤菲薄,萎缩,伤口不易愈合,易擦伤.腹部可见紫纹.高血压,肾结石,骨质疏松,糖耐量减退,对感染抵抗力差和精神障碍常见.停止线性生长是儿童特征.女性常有月经不规则.肾上腺肿瘤,除皮质醇外,雄激素产生增加可导致多毛,颞部脱发和女性其他雄性化体征.

症状和体征

　　肾上腺皮质功能亢进可以是acth依赖或不依赖acth调节,如由于肾上腺皮质腺瘤或癌所产生皮质醇.高生理剂量外源性皮质醇或相关合成类似药物治疗抑制了肾上腺皮质功能,有模拟非acth依赖功能亢进.acth依赖肾上腺皮质功能亢进可以由于：(1)垂体acth过高分泌；(2)非垂体acth分泌肿瘤,如肺小细胞癌(异位acth综合征)；或(3)外源性acth.而库欣综合征术语运用于任何原因引起的皮质醇过度的临床表现(不管是什么原因).由于垂体acth过多肾上腺皮质功能亢进称作库欣病,这意味着有独特的生理异常.库欣病病人可以是垂体嗜碱或嫌色细胞瘤.

病因学

库欣综合征cushing是由于长期受到过度皮质醇(主要是肾上腺皮质激素)或相关皮质类固醇引起的一组临床异常.

　　5．长期使用糖皮质激素类药物 例如地塞米松（dexamethasone），由于反馈抑制垂体前叶释放acth，故血清中acth等减少，双侧肾上腺皮质萎缩。

　　4．功能性肾上腺肿瘤 除肿瘤变化外，血清中acth减少，致使肾上腺非肿瘤部分萎缩。

　　3．肾上腺皮质结节性增生（adrenocortical nodular hyperplasia） 其原因不明，有的呈家族性。双侧肾上腺明显肥大，重量可超过50g，在弥漫增生的基础上又有许多增生的结节，大小不等，直径从数毫米至2.5cm。镜下，弥漫增生者主为网状带及束状带细胞，而结节内多为束状带细胞，常见多量脂褐素，致结节呈棕褐色。患者血清acth水平下降。

　　2．异位分泌acth或crf肿瘤 肾上腺变化与上述同。

　　1．垂体性cushing综合征 主要由垂体acth细胞腺瘤所引起，少数由于下丘脑异常分泌过多的促皮质释放因子（crf）所致。血清中acth增高，双侧肾上腺呈弥漫性中度肥大，重量可达20g（正常8g左右），切面皮质厚度可超过2mm，呈脑回状。镜下主要是网状带及束状带细胞增生（图15-13、图15-14）。

　　cushing综合征时，糖皮质激素长期分泌过多，促进蛋白异化，继发脂肪沉着。表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤变薄并出现紫纹、多毛、痤疮、高血压、糖耐量降低、月经失调及性功能减退、骨质疏松、肌肉无力等。其病因有以下几种。

　　（一）cushing综合征

肾上腺皮质功能亢进（hyperadrenalism）根据何种激素分泌过多可分为不同的综合征，以下两种较多见。

　 肾上腺皮质分泌糖皮质激素（在人类主要是皮质醇）、盐皮质激素及肾上腺雄激素。

肾上腺皮质功能亢进，主要包括皮质醇增多症（cushing综合征）、醛固酮增多症