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尿崩症的遗传


www.cnkang.com  2012-1-27  互联网    
核心提示:尿崩症的遗传 现代医学对本病主要采用激素替代疗法。   本病的诊断主要依据临床特点尿量多(可达8-10升/日或更多),尿比重低;用兴奋抗利尿激素释放的刺激(如禁饮,注射高渗盐……
  现代医学对本病主要采用激素替代疗法。
  本病的诊断主要依据临床特点尿量多(可达8-10升/日或更多),尿比重低;用兴奋抗利尿激素释放的刺激(如禁饮,注射高渗盐水等)不能使尿量显着减少、尿比重显着提高。
  尿崩症的遗传现代医学认为本病病因是由于创伤,肿瘤、感染、血管病变、血液病及网状内皮系统疾病等使下丘脑-神经束受损所致。也有与遗传因素有关。
  尿崩症的遗传尿崩症是因抗利尿激素(又称加压素)缺乏而致的疾病。起病往往为渐进性,在数日或数周内病情逐渐明显,有时可突然起病。主要临床表现为尿次数增加,尿量增多,继而烦渴多饮,有时烦渴出现在多尿之前,尿液甚清,不含糖及蛋白质,比重低,通常在1.001-1.005,逐渐消瘦。如在某种特殊情况下,得不到饮水,或是在手术、麻醉、创伤后神志不清,或是下丘脑病变同时累及口渴中枢时,尿崩症的遗传多尿得不到饮水补充,病人可迅速发展到严重脱水,出现高渗证群,主要为脑细胞脱水所致的神经系统症状。根据高渗程度的轻重,出现头痛、肌痛、心率加速、性情改变、烦躁及神志模糊,可发展至谵妄、昏迷、体温可降低或出现高热,引起死亡。病人在用抗利尿激素治疗过程中,如果用量过大,尿量减少时,仍不适当地大量饮水或是由于口渴中枢功能减退,皆可造成体内水分过多,出现低渗证群,主要表现亦为精神症状。
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