输尿管末端异常

　　治疗原则是解除梗阻，防止反流，处理并发症。如患侧上半肾功能不良，可作半肾切除。约有20～25％病例术后仍有症状，此时再处理囊肿。如患肾功能良好，可作输尿管囊肿切除及防反流的输尿管膀胱再植术。

　　静脉尿路造影如肾功能良好，可见膀胱内有密度减退的阴影，呈一空泡状，圆形，偏向一侧。当伴发双输尿管的上半肾因受回压，积水、感染、功能不良而不显影时，可见显影的下肾部受压而外下移位，同时膀胱颈部有圆形光整的充盈缺损。膀胱造影有时可补充静脉尿路造影的不足。

　　早期病例，临床上可无症状，常在诊断重肾畸形时始被发现。有症状主要是尿路梗阻，引起反复尿路感染。由于囊肿开口细小，输尿管口持久的梗阻可导致输尿管和肾积水、肾功能丧失、囊肿堵塞膀胱颈而发生排尿困难或尿流中断，以及复发性尿路感染。有时女孩囊肿可经膀胱颈和尿道而脱出于尿道口外，一般可自行复位。但也可发生嵌顿而成紫色肿物。

　　输尿管末端异常（三）输尿管囊肿是输尿管末端的囊性扩张，其外层是膀胱粘膜，内层为输尿管粘膜，两者之间为菲薄的肌纤维及结缔组织。其原因是输尿管口狭窄或功能性挛缩所致。胚胎发育期输尿管与尿生殖窦之间的隔膜未吸收消退，形成输尿管口不同程度的狭窄，也可是输尿管末端纤维结构薄弱或壁间段的行径过长、过弯等因素引起，经尿流冲击后形成囊性扩张突入膀胱。按Ericsson的临床分类，可分为原位（单纯性）输尿管囊肿和异位输尿管囊肿。前者多见于成人，其开口部位正常或略有偏移，囊肿常较小，位于膀胱内，仅产生轻微的输尿管梗阻，不阻塞膀胱颈部，故对肾脏的损害较轻或不受影响。后者多见于小儿，囊肿一般较大，合并重肾双输尿管畸形，常见上肾段的输尿管开口于膀胱颈或后尿道，引起尿路梗阻。偶可发生于下肾段的输尿管。按Stephen的病理解剖分类则分为狭窄性、括约性和狭窄括约性输尿管囊肿三类。发生率女性较男性高3～4倍，左侧为多，双侧为10～15％。

　　手术治疗方法应根据肾及输尿管的具体情况而定，若异位开口的输尿管积水显着，其所引流的肾有严重感染和肾功能基本丧失，而对侧肾良好者应作病肾切除术。如系重肾则行重肾切除术，同时将输尿管大部切除，以免发生残端综合征。有些病例肾功能良好，又无严重感染者，可将异位输尿管移植于膀胱内。

　　临床表现主要为点滴性尿失禁和尿路感染，女性病例除有正常排尿外，在两次排尿之间有滴尿现象，经常湿裤，坐立位比平卧位更明显，外阴部经常湿润潮红，周围皮肤出现湿疹糜烂，也可出现尿路感染、脓尿、腹块等症状。若异位口开于前庭区，则可见有尿珠间歇地滴出。若开口于阴道，则从阴道口溢出，如能发现异位开口，可试用输尿管导管插入作逆行造影，则诊断即能明确。在男性无滴尿现象，若开口于精囊，可产生骶部疼痛和附睾炎的反复发作。静脉尿路造影和膀胱镜检查，以及逆行肾盂造影相结合的检查方法是诊断和制订手术方案的必要措施。此外，排尿性膀胱尿道造影对开口于尿道者也有一定的诊断价值。

　　10．孤立肾的输尿管开口异位。

　　9．马蹄形肾、双侧重肾，其中一根输尿管开口异位。

　　8．输尿管移向对侧并开口异位。

　　7．双侧重肾，一侧输尿管不完全重复，一侧上肾段的输尿管开口异位。

　　6．双侧重肾，双侧上肾段的输尿管开口异位。

　　5．单侧重肾，两根输尿管均开口异位。

　　4．双侧正常肾的输尿管均开口异位。

　　3．双侧重肾，一侧上肾段的输尿管开口异位。

　　2．正常肾的输尿管开口异位。

　　1．单侧重肾，上肾段的输尿管开口异位。

　　根据Malgras分类，计有10余种类型：

　　输尿管末端异常（二）输尿管开口异位在正常情况下，输尿管开口于膀胱三角区的左右底角。如胚胎发育异常，可发生输尿管开口于膀胱之外，在男性可开口于后尿道、射精管、精囊、输精管和直肠等处，在女性则可开口于前尿道、前庭区、阴道、子宫和直肠等处。由于解剖位置关系，在男性异位输尿管开口仍受外括约肌的控制，故无漏尿现象；而女性因其异位开口常位于外括约肌控制之外，故有点滴性尿失禁症状。因此临床诊治中女性较男性为多。据文献所载，女性为男性的2～12倍。双侧为7．5～17％。小儿尸解资料的发生率为1∶1900。80％病例伴有重肾和双输尿管。且多数来自重肾的上肾段。但男性以单输尿管的开口异位为多。输尿管异位开口常有狭窄，加以输尿管的神经和肌肉发育不良，因此输尿管呈现迂曲、扩张和积水，其引流的肾段发育不良，伴有积水、肾盂肾炎等病理改变、偶尔伴有单肾、蹄铁形肾、异位肾等畸形。

　　输尿管末端异常（一）膀胱输尿管反流原发先天性膀胱输尿管反流是由于输尿管开口过高和过侧，宽松地附着于发育不全的膀胱三角区所致