遗传性肾囊肿

　　肾囊肿的治疗方法目前的医学水平还没有治疗肾囊肿的特效方法。对于小的肾囊肿，无症状时不需要做任何治疗，但要定期复查，观察囊肿是否继续增大。无症状者应经常进行尿液检查，包括尿常规、尿培养，每半年至一年进行一次肾功能检查，包括内生肌酐清除率。由于感染是本病恶化的重要原因，所以若非十分必要，不要进行尿路创伤性检查。肾囊肿穿刺作用不大，不仅易于感染，易于复发，而且经过长期观察，该术也不能延缓肾功能损坏的发生。手术切除囊肿也不是一件容易的事，因为肾表面的囊肿可以切掉，但要切掉埋在肾脏深部的囊肿就相当困难。肿物较大且有恶变可能时，可以进行手术探查，如果证实为良性囊肿，可将肾表面的囊壁切除，边缘用肠线与肾实质连续缝合，残留囊壁涂以碘酊。一侧肾实质广泛破坏，对侧肾功能正常者，可行肾切除术。

　　单纯性的肾囊肿的唯一危害就是可能发展成恶性囊肿，不过这很少发生，而多囊肾病则可能导致慢性肾衰竭，这一肾囊肿的恶化进展过程与病人对自身所患疾病的重视程度以及规范治疗与否密切相关。

　　肾囊肿的检查方法比较可靠的方法有X线造影、肾脏B型超声检查、放射性核素扫描及CT检查。在肾囊肿时，泌尿系X线造影可能见到肾盂、肾盏受压变形，但边缘光滑，无破坏。肾囊肿不是肿瘤，但极易与肿瘤相混淆，因此肾囊肿与肾恶性肿瘤的鉴别十分重要。二者的鉴别方法可用肾实质性断层造影或肾动脉造影。肾实质断层摄影时，囊肿部位影像浅，肿瘤部位影像深；肾动脉造影时，囊肿部位血管稀疏，无造影剂浓聚，肾恶性肿瘤则因血管丰富，有造影剂浓聚。怀疑囊肿恶性变时，可进行囊肿穿刺，抽出囊液进行常规检查及脱落细胞检查；也可向囊肿内注入造影剂，检查囊壁有无肿瘤。B型超声和CT很容易将肾囊肿和肾实质性肿瘤区别开来，因此，十分理想的检查方法。

　　⑥肾功能减退：由于囊肿占位、压迫，使正常肾组织显着减少，肾功能进行性减退。

　　⑤高血压：固囊肿压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。在肾功能正常时，已有50%以上患者发生高血压，肾功能减退时，高血压的发生率更高。

　　④蛋白尿：一般量不多，24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。

　　③腹部肿块：有时为患者就诊的主要原因，60%～80%的患者可触及肿大的肾脏。一般而言，肾脏愈大，肾功能愈差。

　　②血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧，剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。出血原因是因为囊壁下方有许多动脉，由于压力增加或合并感染，使囊壁血管因过度牵拉而破裂出血。

　　①腰、腹部不适或疼痛：其原因是由于肾脏肿大和扩张，使肾包膜张力增大，肾蒂受到牵拉，或者使邻近器官受压引起。另外，肾脏多囊导致肾脏含水量大，变得沉重，下坠牵拉，也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛，固定于一侧或双侧，向下部及腰背部放射。如有囊内出血或继发感染，则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路，则可出现肾绞痛。

　　肾囊肿的主要临床症状绝大多数肾囊肿并无症状。部分患者可因囊肿本身及囊内压力增高、感染等而出现以下病状：

　　获得性肾囊肿：获得性肾囊肿，主要是因尿毒症或透析治疗后才发生的。与年龄无关，而同血液透析的时间有关。肾脏原本没有肾囊肿，据文献报道，透析时间超过3年的，大多数病人会出现囊肿。它的一个肾内至少有4个囊肿，直径多为2～3公分，有些囊肿可以发生感染，甚至癌变， B超或CT检查可确诊此病。

　　单纯性肾囊肿：单纯性肾囊肿可能是一种先天性异常肾病病变，是单侧或双侧肾及有一个或数个大小不等的圆形与外界不相通的囊腔，多数是单侧，故称单纯性肾囊肿。单纯性肾囊肿的发病率可随便年龄增长而增高，50岁以上的人做B超，有50%可以发现这种肾囊肿。借助B超、CT可确诊此病。

　　成人型多囊肾是一种先天性遗传性肾囊肿疾病。多囊肾肾脏实质内充满数不清大小不等的与外界不相通的圆形囊肿，囊内含有液体，小的肉眼看不到，大的可有数厘米，故称之为多囊肾。表现为夜尿增多、腰痛、高血压等。尿检有血尿、少量蛋白尿，常会缓慢地发展成为慢性肾衰。有10%的多囊肾病人伴有肾结石，30%的人伴有多囊肝。有经验的医生借助B超、静脉肾盂造影可确诊此肾囊肿病变。