心肌肥厚性心脏病

　　临床表现症状决定于左室流出道有无压力阶差及程度。心室顺应性好，左室流出道前后之压力阶差和血液动力学改变不明显，则无明显临床症状。重症可表现为以下临床症状：①劳力性呼吸困难。与左心室顺应性差、充盈受阻、舒张期末压力增高、肺淤血有关。②心绞痛。约有2/3病人室出现非典型的心绞痛，可能与冠状动脉灌注下降，心肌壁内小冠状动脉异常狭窄，肥厚心肌耗氧增加，冠状动脉痉挛等因素有关。③频发一过性晕厥：由于左心室流出道梗阻，左心室顺应性减低而充盈欠佳或快速心律失常，导致神经兴奋增高，加强了肥厚心肌收缩，左心室顺应性差，舒张期血液充盈更少，而流出道更重，排血更少有关。④猝死：常发生在青壮年，主要原因为严重心律失常，部分为左室流出道梗阻。

　　病因本病呈家族性，亦可散发性发病，为常染色体显性遗传最为常见，约占遗传性的76％，目前认为与组织相容抗原(HLA)系统有密切关系。此外尚发现有肌凝蛋白重链，肌钙蛋白T基因突变或交叉易位，可致本病。 由于神经生长因子或胰岛素样生长因子Ⅰ、Ⅱ及过量去甲肾上腺素可复制肥厚型心肌病动物模型，故推测肥厚型心肌病与儿茶酚胺、代谢因子相关。