肺间质纤维化主要表现为干咳、进行性气短，即气短越来越重，甚至可出现呼吸困难，患者觉得气不够用，上楼、跑步都受到限制，严重时说话都不能连续，在临床上还会表现为缺氧、呼吸快、口唇发紫、手指发青等。 对于肺间质纤维化患者，大夫在查体时还会发现杵状指、肺上有特殊啰音，拍片可发现肺上有特殊改变，即相对特异改变。有些患者在肺功能上也有改变，即限制性通气功能障碍，以上是临床、影像和肺功能等方面的改变，确诊该病主要靠病理结果诊断。