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丛状神经纤维瘤是怎么样的

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北京大学人民医院 范存刚 主任医师
丛状神经纤维瘤属于神经纤维瘤病患者的常见肿瘤,可在某一条或多条周围神经处分布,进而形成多发肿瘤。若肿瘤位于体表部位,患者可以观察到体表区域的相应范围内,出现多发、大小不一的球形肿物,且触摸时质地较韧、可发生移动、边界较清晰。同时患者在局部可伴有相应程度的色素沉着,如多发性咖啡斑,可在双侧腋窝、双侧腹股沟区发生。如果患者出现上述症状,需要高度怀疑丛状神经纤维瘤的可能性。同时丛状神经纤维瘤的患者,能够在颅内和椎管内观察到多发神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等一系列肿瘤。上述病变的形成,主要是由于基因发生突变,尤其是丛状神经纤维瘤1型和2型的基因突变,导致患者出现丛状神经纤维瘤的表现。
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