肾小管酸中毒的原因主要有以下几种：1、原发性：占25%左右，常见原因包括肾小管先天功能障碍、常染色体抑酸性疾病、婴幼儿时期一过性肾小管酸中毒等；2、继发性：占75%左右，常见原因包括系统疾病，如干燥综合征伴发肾小管酸中毒，肾脏疾病导致肾小管酸中毒，如慢性肾盂肾炎、慢性肾小管间质肾病等。以及药物导致肾小管酸中毒，如马兜铃酸肾病导致肾小管酸中毒，抗乙肝病毒的药物导致肾小管酸中毒等。