原发性胆汁性肝硬化在早期就做出了诊断，而且采取了有效的治疗措施，并且患者对治疗措施的反应非常好，这样的患者生存期不会受到影响，即寿命不会受到影响。原发性胆汁性肝硬化，在临床的自然病程分为4期，第1期是前期，第2期是无症状期，第3期是症状期，第4期是失代偿期。1、第1期和第2期：第1期一般不需要治疗、不需要干预。第2期是无症状期，患者没有临床症状，但生化指标异常，这个时候如果应用熊去氧胆酸进行干预治疗，而且患者对这个药物的治疗反应比较好的情况下，即应用熊去氧胆酸以后，患者肝脏的生化指标得到恢复、得到控制，则生存期不会受到影响；2、第3期和第4期：也就是症状期以及失代偿期，由于患者出现乏力、皮肤瘙痒，甚至有的患者出现黄疸、腹泻，应用熊去氧胆酸治疗能得到一定程度的缓解。但病情逐渐进展，在第3期做出诊断，一般的寿命是5-8年，而在第4期就是失代偿期，患者的寿命只有3年的时间。