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小儿马方综合征怎么治
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首都医科大学附属北京安贞医院 杨秀滨 主任医师
患儿确诊马方综合征后,治疗如下:
1、药物治疗:可以选用β受体阻滞剂,通过服用β受体阻滞剂控制心率,适当降低患者血压,抑制心脏收缩力。ARB类药物如科素亚,在动物实验中也证明有一定治疗效果,但是疗效尚有待观察;
2、手术治疗:当病情发展到一定程度以后,可能需要进行外科手术治疗,如通过人工血管置换将病变的血管切除,也能显著延长患儿生命。
小儿马方综合征是较严重的心脏病,与遗传相关,早期诊断、早期发现至关重要。患者诊断主要通过肢体、晶状体发育异常,以及心脏彩超发现主动脉根部瘤样病变等,才能进行相关疾病诊断。基因筛查是确诊此病的有效手段之一。
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