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什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
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参与医生
华中科技大学同济医学院附属梨园医院 韩红 副主任医师
![](http://static.cnkang.com/images/cnkang/ysxp01a.gif)
阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿,是一种良性克隆性疾病,此病为后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷。1882年Paul Strubing医生报道此疾病发生在夜间,患者会出现酱油样或葡萄色样,或浓茶一样小便,但后来发现患者睡眠时血红蛋白尿也会出现,患者在睡眠时酸性代谢产物堆积,有缺陷红细胞膜对此酸性耐受性不良,而导致酸性环境下发生破裂,因此被改为阵发性睡眠性血红蛋白尿。
![](http://static.cnkang.com/images/cnkang/ysxp01b.gif)
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