肺纤维化是正常肺泡组织受到损害后，通过异常修复导致结构异常（疤痕形成）的状态，分为原发性肺纤维化和继发性肺纤维两种。通过相关检查找到病因的继发性肺纤维化，通过治疗原发疾病，预后比较好。特发性肺纤维化的中位生存期大约是2-3年，其进展及结局因个体不同呈很大差异：普通的肺纤维化是一个慢性进展可预见的肺功能下降，少数患者出现反复急性加重，极少数患者出现急进性的快速进展。