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噬血细胞综合征的预后情况如何
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首都医科大学附属北京友谊医院 王昭 主任医师
噬血细胞综合征的预后取决于疾病原发病情况、个人状况和身体素质,具体情况如下:
1、疾病预后与身体状况、年龄状况,是否合并其他疾病状态有关。青壮年器官功能好,有足够的时间进行挽救、抢救治疗。婴幼儿或老年体质衰弱者,短时间内可导致死亡;
2、疾病预后与原发病的严重程度有关。难治型EB病毒感染,预后相对较差。即使进行异基因造血干细胞移植,仍有1/3患者最终死亡或移植复发;难治型淋巴瘤或晚期淋巴瘤、NKT细胞淋巴瘤患者,死亡率接近100%;淋巴瘤合并噬血的患者,早期部分患者还有机会获得治愈。终末期合并噬血细胞患者,目前无有效治疗措施;
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