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什么是布-加氏综合征

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北京大学人民医院 张小明 主任医师
布-加氏综合征是特殊疾病,首先布和加是两个外国人的名字,缩写后称为布-加氏综合征,它真正的内涵是因为肝静脉、下腔静脉阻塞或者别的原因导致肝脏的血回不到心脏,最后导致肝硬化腹水或者下肢肿胀,这一类的表现都叫做布-加氏综合征,有时候称为东方病或者穷病。在中国,该病主要发生在黄河的中下游地区,比如山东、河南、安徽、江苏;在国际上,尼泊尔、印度、中国等国家比较多,但西方国家也有。它主要是因为肝静脉的血栓形成,也就是因为外国人血液更容易高凝,容易长血栓。肝静脉里长血栓,容易导致肝脏的血回不到心脏,最后导致肝硬化腹水,即门脉高压的一系列表现;它跟中国人的患病表现不太一样,因为很多中国患者是因为合并有下腔静脉阻塞,所以经常表现为下肢肿胀,或者肚皮上血管明显,也叫青筋暴露。在中国,有许多下腔静脉隔膜型病变,在西方主要是肝静脉闭塞为主,所以东西方还是有些差别,病因也可能不太完全一样。但是病因现在还没有完全清楚,尽管中国或者印度表现为下腔静脉隔膜型病变,导致血液无法回流,通过研究怀疑可能也是来自于血栓慢慢激化。如果按西方国家的表现,主要是肝后型的门脉高压,肝静脉的闭塞,所以主要表现为肝硬化的表现,比如后期可能会出现肝功能不好,可能恶心、胃口不好或者黄疸,到后期就出现腹水,甚至呕血。在中国,除了上述表现外,还有双下肢肿胀,甚至腿最后变成黑色的,即色素沉着。当然,它同样是下腔静脉的四肢表现合并有外国人门脉高压的表现,所以中国患者的疾病特点好像跟西方国家表现不是完全一样。
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