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进行性肌营养不良的临床表现
- 进行性肌营养不良的临床表现
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参与医生
湖南省脑科医院 张湘斌 主治医师
进行性肌营养不良由于多种遗传方式引起,并根据疾病的年龄、肌肉萎缩的分布也不一致,病程发展速度不同,和疾病的预后情况也不一样,临床表现上有不同的特点。进行性肌营养不良的临床表现主要有以下几个方面:
1、肌肉的假性肥大,由于该疾病的空间结构的变化和功能丧失的程度不一样,可以分为两种,一种是Duchenne的肌营养不良,第二种是Becker的肌营养不良,而这两种肌营养不良的表现基本相似,都有双侧的腓肠肌假性肥大,就是双侧的小腿肌肉变的非常肥大,触摸比较硬,但是肌肉表现无力,运动、起身比较困难;
2、特征性的步态,表现为鸭步,顾名思义就是走路姿势像鸭子,因为背部的肌肉无力,使站立时的腰椎过度前突,而行走的骨盆向两侧的上下摇摆;
3、攀登起立征,患者由于腹部肌肉或者髂腰肌肉没有力气,由躺着变成站立位的时候,病人必须先转为俯卧位,也就是从躺着变成趴着,然后双手撑着双脚,慢慢撑着膝盖,依次的攀附方能起身,是这一类病人最特征的表现;
4、翼状肩胛,表现为双手抬起无力,双手向前伸,或者推墙的时候,两侧的肩胛骨像一对翅膀树立在背部。
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