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系统性硬化症是怎么回事

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中山大学附属第七医院 唐莼 副主任医师
系统性硬化症是一种累及小动脉、微血管、广泛结缔组织的系统性自身免疫性疾病。主要特征是皮肤、胃肠道、肺、心和肾纤维化和血管堵塞。临床特点是皮肤硬化,最终出现内脏损害。系统性硬化症的病因目前还不明确,可能与遗传、病毒感染、环境因素有关,比如接触二氧化硅等化学物质,长期服用某些药物,如异烟肼、博来霉素等。 细胞及体液免疫异常使成纤维细胞合成并分泌胶原增加,导致皮肤和内脏纤维化。患者预后由皮肤受累的范围和程度,以及内脏器官受损情况决定。如果已经出现硬皮病、肾危象和肺动脉高压、肺间质纤维化,患者预后相对不良。
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