肾错构瘤又称为肾脏血管平滑肌脂肪瘤，是肾脏最常见的良性肿瘤之一。发病原因目前并不清楚，考虑与结节性硬化的发生有关系。肾错构瘤以肾脏发生最为多见，还可以发生在肺脏、肝脏、脑部、眼部等，通常出现在这些部位的时候，常被误诊为转移癌。一般来说，肾错构瘤是单侧，单个发病，如果出现双侧发病，高度与结节性硬化有关。在临床表现上，较小的错构瘤通常没有症状，如果肿瘤体积进一步增大，就会推及到周围组织，出现相应的并发症。最常见的症状就是消化道症状，如果肿瘤出现疼痛，考虑肿瘤内部有出血引起疼痛。肿瘤如果发生破裂，通常是泌尿外科的急症，需要紧急的进行介入栓塞治疗或者手术治疗。在国外，结节性硬化的发病和错构瘤的发病紧密相关，而我们国家趋势并不明显。在治疗上，肾错构瘤＜4cm且无症状，不需要治疗。超过4cm有症状的肾错构瘤，可以考虑行介入栓塞治疗或手术治疗。手术通常选择保肾的治疗，在一些情况下，可以考虑行全肾切除，如肿瘤侵犯整个肾脏或肾门部的肿瘤，以及不能排除有恶性变的肿瘤，可以考虑行肾脏切除手术。