无肌病性皮肌炎即没有肌肉累及的皮肌炎。皮肌炎既有皮肤累及又有肌肉损伤，皮肤累及较为常见的部位是眼睑，可出现双侧上眼睑水肿性红斑或出现胸前、背部的V字疹和皮间疹，以及手指关节伸侧的Gottron征。除皮疹外，较常累及肌肉，表现为肌痛、肌无力、爬楼困难或下蹲后无法站起、手不能举起，也可出现肌肉损伤。实验室检测表现为肌酶升高，此为皮肌炎。无肌病性皮肌炎没有肌肉累及，只会累及皮肤，但无肌病性皮肌炎不可忽视，通常会合并肺间质纤维化，而且是急进性肺间质纤维化，死亡率较高，大概在50%以上。因此，无肌病性皮肌炎患者要引起高度重视，甚至重视程度要高于皮肌炎。