先天性脾大较少见，先天性脾肿大的治疗方法，需先了解其发生原因，针对原因进行治疗，如果原因得到解除后，便需观察脾大是否引起严重的脾亢，如果引起严重脾亢需要手术治疗。如果是肝豆状核变性、胆道闭锁导致先天性的胆道疾病、肝脏疾病引起脾大，这时可能需进行肝移植治疗，才能纠正先天性脾大。如果是其他原因引起的先天性脾大，主要需根据脾脏的大小以及引起的功能情况如何。如果先天性疾病引起的脾大，并没有引起明显的脾大、脾功能亢进，比如血小板、白细胞的功能仍正常，未合并脾功能亢进的先天性脾肿大，通常暂时并不需要手术治疗，当然也没有较好的药物进行治疗。对此类患者，主要是进行临床观察，观察患者的脾功能亢进是否有进一步发展。如果发展到重度的脾功能亢进，即先天性脾大合并重度的脾功能亢进，此时患者需手术治疗。通过手术的方式将脾脏切除，才能纠正由于先天性脾肿大带来的脾功能亢进，比如白细胞降低、血色素低、贫血、血小板降低、凝血功能障碍。