Michel畸形是先天性内耳发育畸形的一种，先天性内耳发育畸形种类比较多，如Mondini畸形、共同腔畸形、Michel畸形、半规管发育不良等，而Michel畸形作为一种常染色体的显性遗传，常被认为是内耳发育畸形中最严重的一种，常可以表现为内耳的完全不发育、内听道不发育，或者是仅有狭窄的缝隙，在临床上的发病率也比较低，一般发病率在1%以下。Michel畸形不仅可以造成耳朵的发育畸形，而且还有全身合并其他脏器的发育畸形和智力的发育障碍。在临床上进行鉴别时，可以用颞骨的高分辨CT、内耳的磁共振。由于同时存在着膜迷路和骨迷路的发育畸形，单纯的颞骨CT难以发现膜迷路畸形，所以一般要配合磁共振的软组织显像。在治疗方面，Michel畸形不适合进行人工耳蜗植入，可以进行听性脑干的置入来治疗Michel畸形。