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先天性胆管狭窄严重吗

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浙江大学医学院附属第二医院 丁元 副主任医师
先天性胆管狭窄是幼儿比较严重的一种先天性疾病,主要表现为肝内外胆管先天性畸形闭塞,导致胆汁无法正常排出。逐渐形成胆汁淤积性肝炎、肝硬化,最终导致肝功能衰竭,严重威胁幼儿的生命健康。先天性胆管闭锁目前唯一有效的治疗方案是手术,手术主要分为两种,具体如下: 1、葛西手术:即对肝脏进行局部切除,找到有胆汁胆管分布的位置,将肠与胆管吻合,为胆汁找到出路,使胆汁暂时排出。葛西手术是一种暂时的控制性手段; 2、亲体肝脏移植:即使用父亲或母亲的部分肝脏,替代患儿本身病变的肝脏。亲体肝脏移植可以达到根治的效果,患儿可以与正常儿童一样生活、学习和成长。亲体肝脏移植是目前国际上主流的非常成熟的治疗手段。
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