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运动神经元病的分类及表现

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河北医科大学附属以岭医院 李建军 主任中医师
运动神经元病为累及脊髓前角细胞、脑干运动神经元以及锥体束的神经变性疾病,在分类上分为以下四种类型,包括肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩症、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化,其中肌萎缩侧索硬化最为常见。 运动神经元病的病因类型不同,表现出不同的临床症状的组合主要有构音不清、含糊、吞咽困难、呛咳、肢体无力、情感障碍和忧郁,肌束跳动和肌痉挛等。临床上查体可以出现肢体的上运动神经元损害的症状,表现为乏力、动作缓慢、肌张力增高,肢体的腱反射亢进和上、下肢的病理征呈阳性;肢体下运动神经元的损害表现为乏力、肌肉萎缩明显、肉眼可见到肌束震颤、四肢腱反射减退或消失、四肢病理征阴性。 其中肌萎缩侧索硬化是上、下神经元均有损害的表现,所以其既可以出现肢体无力,也可以出现肢体肌肉萎缩;进行性脊肌萎缩症是单纯的下运动神经元损害表现,主要出现的是肢体萎缩和无力;原发性侧索硬化是单独的上运动神经元损害表现,主要出现的是肌张力增高、运动不协调;而进行性延髓麻痹主要出现的情况是呼吸和吞咽困难、饮食呛咳。
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