由于对间质性肺疾病的病因不完全了解，只能了解一部分肺间质疾病的病因。该病大部分是由于自身免疫功能改变或胶原疾病引起，所以治疗方法非常有限，主要应用药物治疗。急性期的肺间质改变主要是气短、咳嗽，如果合并感染会进行抗感染治疗，如果是特殊的肺疾病，如特发性肺间质疾病，有时会使用激素治疗。另外，有时亦会使用细胞毒性药物，但是这些药物不是最基础的治疗，无法治疗原发疾病。还有一种乙酰半胱氨酸泡腾片，对疾病的发展有延缓作用，但是没有根本性治疗作用，如吡非尼酮这些药物可能会出现效果，但远期效果没有发现，所以治疗比较局限。最严重时提倡肺移植，肺移植可以根本性解决肺间质改变以后的病态。