系统性硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要引起胶原纤维纤维化、增生硬化，最后引起相应症状。发病机理包括三个方面，即免疫系统炎症，血管病变，纤维化。治疗主要针对以上三个方面，治疗药物如下： 1、皮质激素对急性期水肿和免疫炎症有非常好的效果； 2、免疫抑制剂：比如甲氨蝶呤、环磷酰胺，目的主要是抑制免疫异常； 3、血管病变药物：患者可出现肺动脉高压、肢端溃疡，需给予针对血管病变药物，如内皮素拮抗剂波生坦、安立生坦； 4、抗纤维化治疗：因为系统硬化最终引起皮肤、内脏硬化，故治疗涉及抗纤维化治疗，目前临床多给予尼达尼布、吡非尼酮，系统性硬化皮肤病变、肺病变可涉及这一类药物； 5、对一些较重的肢端溃疡愈合不良情况，可能会涉及干细胞移植治疗。