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先天性巨结肠是什么

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海南医学院第一附属医院 王海阳 副主任医师
先天性巨结肠是引起新生儿消化道梗阻常见的原因,是小儿外科常见而较严重的先天性消化道畸形。正常情况下,肠管壁上的神经细胞有大便过来时会把信号反射给大脑,大脑发出信号使肛门括约肌收缩完成排便。患有先天性巨结肠的患者出现病变的肠管壁上没有神经节细胞,导致肠管持续痉挛,从壁面肠管上方来的大便难以通过,在壁面段上方淤积。为了努力把大便往下输送,上方的正常肠管会逐渐扩张,随后肠壁就会出现代偿性增粗、增厚,形成巨大扩张段肠管。 实际上先天性巨结肠的原发病变并不在扩张与肥厚的肠段,而在狭窄段,根据无神经节细胞肠段的范围,临床包括短段型,狭窄段位于直肠中远段。常见型又称普通型,指狭窄段位于肛门近端直肠、乙状结肠交界处,甚至达乙状结肠远端长断型,指狭窄段至肛门延至降结肠甚至横结肠。全结肠型,指下阶段波及升结肠及距回盲部30cm以内的回肠,全肠型指狭窄段波及全部结肠肌,距回盲部30cm以上,甚至累及十二指肠。
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