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胱氨酸尿症病因

参与医生

胱氨酸尿症是一种常染色体隐性遗传病,其主要的病理生理过程是由于肾小管膜上的转运蛋白的缺陷,导致尿中胱氨酸的重吸收减弱,而引起尿中胱氨酸含量增加,而引起了胱氨酸尿症。胱氨酸尿症主要的结果是导致胱氨酸结石的形成,进而导致血尿和肾绞痛等这类疾病症状的出现。对于胱氨酸尿症的患者而言,目前针对病因的治疗还没有非常好的治疗方法。一般在治疗策略上主要是对症治疗,也就是预防结石的形成以及预防相应的并发症。预防胱氨酸结石的形成最主要的就是增大饮水量,减少尿中胱氨酸的浓度,进而预防胱氨酸结石的形成。此外,可以采取措施碱化尿液,因为胱氨酸尿一般是偏酸性的尿液,可以通过口服碳酸氢钠片或者其他类型的碱性药物来碱化尿液,减少胱氨酸结石的析出。在夜间睡眠前,也可以通过口服乙酰唑胺之类的药物,来增加胱氨酸在尿中的溶解度,来预防胱氨酸结石的形成,这些都是预防结石形成的方法。一旦胱氨酸结石形成,建议尽早到医院进行手术或者保守的排石治疗,来达到比较好的治疗效果。
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