目前认为脊索瘤属于低度恶性肿瘤，但病理形态方面倾向于良性。组织病理学检查表现为瘤细胞大小基本一致、胞浆丰富，胞核形态相对较规则，很少有核分裂象良性或低度恶性肿瘤的形态特点。 但脊索瘤生长方式却表现为局部侵袭性生长，容易破坏骨质，损伤邻近组织，并偶有远处转移等恶性肿瘤生物学行为。发生于颅底中线的脊索瘤周围往往有极其复杂的血管、神经等解剖结构，手术很难完全切除，术后往往存在并发症，预后不良。因此，发生于颅底的脊索瘤的治疗目前仍然具有一定挑战性。