关于肾错构瘤的发病原因目前尚不清楚，有人认为其结节性硬化的一个合并症状之一，结节性硬化是泌尿系统肾脏肿瘤中最常见的良性肿瘤之一，过去认为发病率比较低，现在随着各种检查手段的出现，检出率明显提高。有资料显示，有50%的肾错构瘤患者合并有结节性硬化，而这种病往往是遗传病，所以在肾脏错构瘤的发病原因当中，遗传因素可能起重要的作用。目前，对于环境因素以及后天因素在肾脏错构瘤发病当中的作用还不是十分清楚。在我国肾脏错构瘤的发病情况可能和结节性硬化的关系并没有那么密切；在结节性硬化中，特征性的表现是颜面部的皮脂腺瘤、癫痫、大脑的发育异常以及肝肾等多个器官的错构瘤的发生。错构瘤不仅可以发生在肾脏，也可以发生在心脏、肺、脑等多个器官，这类器官出现错构瘤往往被认为是转移灶。所以对于肾脏错构瘤的具体的发病原因，仍然需要做进一步研究。