输尿管畸形导致肾积水的症状和临床表现主要是疼痛和积水引起的其他症状，如积水伴发感染、发烧或形成结石，结石梗阻通常会发生肾绞痛。肾绞痛出现时，建议患者检查腰部是否有叩痛，通过超声检查发现肾内积水程度后，可检查肾盂分离，多数为阴性，若非阴性则需查明肾盂分离程度。通过进一步影像学检查，比如静脉尿路造影、泌尿系造影、CT以及增强CT、磁共振泌尿系水成像(MRU)和尿路三维重建CT均可明确观察梗阻程度、部位，从而了解病情。