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什么是多发性肾小管功能障碍综合征
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河北医科大学第四医院 徐金升 主任医师
多发性肾小管功能障碍综合征,也称为范科尼综合征,是由于原发和继发肾脏疾病所导致的近端肾小管功能异常。临床上有以下几种主要表现:
1、氨基酸尿、糖尿和膦酸盐尿、碳酸盐尿及尿酸等;
2、肾脏过多丢失电解质,并且出现肾小管性蛋白尿,进而引起各种代谢并发症,如高氯性代酸、低血磷、低血钙,以及继发性维生素D抵抗,进而引发代谢性骨病,包括儿童佝偻病、成人骨软化症或患者生长迟缓等;
临床上该病主要以氨基酸尿、糖尿和膦酸盐尿作为基本的诊断标准,并且根据其轻重程度又分为完全性和不完全性。
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