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巨结肠同源病是什么意思

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浙江大学医学院附属儿童医院 陈青江 副主任医师
巨结肠同源病临床症状酷似先天性巨结肠,但不同于先天性巨结肠病变。患者肠管缺乏神经节细胞,存在肠道神经丛。神经丛里存在神经节细胞,但神经节细胞数量和质量发生改变。这类疾病在国际上统称为巨结肠同源病,包括神经节细胞减少症、神经节细胞未成熟症以及神经元发育不良症等。 部分患者出生之后表现为高度腹胀、便秘,疾病急重。患者腹部X线表现为肠管广泛扩张、积气、积液。部分患者以慢性、顽固性便秘为主要症状,排便间期甚至常有先天性巨结肠的症状。部分为完全不能自主排便,需要依靠辅助方法排便。 治疗主要为以保守治疗为主,包括控制饮食、应用缓泻剂、灌肠、扩肛、加强排便功能训练等。严重腹胀不能缓解的患者,可以进行肠造瘘,也可以进行根治性手术。
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