卡波氏肉瘤可能来源于血管内皮细胞，或者原始间叶细胞的梭形细胞肉瘤。卡波氏肉瘤通常包括三种类型，经典型、地方型和流行型，其中经典型常见于老年白人，地方型常见于南非黑人，而流行型常见于免疫功能抑制的患者，主要是艾滋病患者。卡波氏肉瘤可能与病毒感染，如HIV病毒感染、人类疱疹病毒8型感染有明显关系。卡波氏肉瘤常发生在脚部和下肢皮肤，可少见于躯干和头颈部的皮肤。开始的时候皮肤可以见到红色或者紫色斑块，之后这些斑块可以变成紫黑色，高出皮肤表面。随着病情发展，皮肤表面可以见到黑紫色结节，常会伴有淋巴结和内脏器官转移，治疗比较困难，患者往往在2-5年死亡。