外耳廓发育不全包括耳廓形态发育畸形和结构发育畸形。如果只是耳廓形态发育畸形，一般对听力影响较小，除非是本身存在听力问题。而耳廓发育畸形一般多伴有外耳道闭锁、中耳畸形，甚至有内耳畸形，所以经常会导致中度、重度甚至极重度听力下降。 发现听力问题时首先应该进行专业的听力学检查，一般需要在1岁左右进行听力学检查明确听力下降类型以及程度，同时进行早期听力干预治疗，必要时可佩戴助听器或进行人工耳蜗手术。