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纯红再生障碍性贫血是什么病

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上海市第六人民医院 徐文皓 副主任医师
纯红再生障碍性贫血,全称为单纯红细胞再生障碍性贫血,是一种比较少见的抑制性骨髓单纯红系造血障碍综合征。粒细胞系和巨核细胞系一般没有明显受累,可以发病于任何年龄,性别没有差异。按照病程可以分为急性和慢性,按照病因可以分为先天性和获得性。获得性的单纯红细胞再生障碍性贫血,又可分为原发性和继发性。单纯红细胞再生障碍性贫血主要临床表现是贫血,可以是长期的慢性贫血。此时可导致肝脾肿大,部分儿童有先天性的体格发育畸形或者身材矮小,可有先天性的白内障、青光眼。此外还可伴发先天性的心血管发育异常、泌尿生殖器官畸形。单纯红细胞再生障碍性贫血的血象,主要表现为大细胞性或者正细胞性正色素性贫血。网织红细胞减少,白细胞正常或轻度降低,血小板正常或轻度增高。
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