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朗格汉斯细胞组织细胞增生症严重吗

参与医生

复旦大学附属儿科医院 王宏胜 副主任医师
传统认为朗格汉斯组织细胞增生症是一种良性疾病,但在不同患者身上,临床差异较大,严重程度取决于患者的发病年龄、病变部位和范围、受累的器官功能异常程度。通常发病年龄越小,受累器官越多,病情则越严重;发病年龄越大,病变越局限,症状越轻微,患者的预后相对较好。 因此病情轻的患者仅表现为孤立性、无痛性的骨骼病变,甚至会自发缓解。严重者可以发生广泛的累及全身多器官多系统的损害,如累及骨髓、肝脾。患者可出现发热、贫血、黄疸、消瘦等临床表现,通常治疗效果较差,预后不良。
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