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法洛四联症的典型表现有哪些

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湖南省儿童医院 罗金文 副主任医师
法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病,基本病理包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,症状严重程度与肺动脉狭窄及侧支循环情况有关,典型表现如下: 1、发绀:即口唇青紫,多在出生后3-6个月出现,肺动脉狭窄不严重时可在儿童期或成人期才出现。通常发绀在运动和哭闹时加重,安静休息时减轻; 2、呼吸困难和缺氧发作:多在出生后6个月开始出现,由于组织缺氧,患儿活动耐力较差,活动后呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失,甚至抽搐; 3、蹲踞:是法洛氏四联症患儿一种特征性姿态,行走一段距离或者游戏时常出现不自主蹲下。
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