先天性胆管扩张属于先天性胆道疾病，由于存在癌变风险，所以通常认为属于较严重的疾病。较多患者体检时发现胆总管囊状扩张，部分患者儿童时期根据腹痛、胆管炎表现诊断为胆总管囊肿，部分中老年人胆管已发生癌变而引起胆道梗阻，出现黄疸时才发现胆管扩张，建议尽早手术治疗。先天性胆总管囊肿因胆汁瘀滞导致胆管结石、胆管炎高发，同时胆汁瘀滞、反复胆管炎会增加胆管癌变风险。目前数据表明，胆总管囊肿中存在3%-30%的癌变风险，建议通过外科手术治疗，降低由胆管囊肿造成的结石、胆管炎，甚至是癌变风险。