肌肉软组织肿瘤的发病具体原因目前还不明确，主要包括以下几方面：1、遗传因素：为肌肉软组织肿瘤发生、发病的最主要原因之一，临床发现染色体异常患者发生肌肉软组织肿瘤的概率远远高于正常人，术后病理检查中也可发现此类患者通常伴有某些基因突变；2、先天畸形：临床不少见，常见疾病是血管瘤，故有时血管瘤临床也称为血管畸形；3、化学药物刺激：也是引起肌肉软组织肿瘤的原因之一；4、内分泌失调：引起肌肉软组织肿瘤的原因之一；5、创伤或软组织损伤：临床可观察到烧伤或手术创伤后瘢痕患者患肌肉软组织肿瘤的概率也明显高于正常人。